Вряд ли кому-то удастся прожить жизнь без таблеток. Механизм их действия различен и зависит, прежде всего, от состава. Набор входящих в лекарство компонентов диктует его цену. Самый дорогой в мире препарат – Глибера – стоит 4 млн руб. (53 тысячи евро) за одну ампулу. Полный курс лечения обойдется в 82 млн 700 тыс. руб. (1 млн 100 тыс. евро).
Если расположить самые дорогие лекарства в мире по мере возрастания их цены, получится следующий рейтинг.
5 место. Наглазим
Порошок для приготовления инъекционных растворов, предназначенных для лечения органов пищеварения и нефизиологического обмена веществ. Основным действующим веществом является галсульфаза – производимый методом ДНК-технологии препарат, содержащий минимум 495 остатков аминокислот.
Стоимость одного из самых дорогих препаратов – 155 800 руб. (2 350 дол. США) за 1 флакон объемом 5 мл. Стоимость годового лечения составит 26 млн 200 тыс. руб. (365 тысяч дол. США).
Основное показание для лечения – мукополисахаридоз 4-го типа (синдром Марото-Лами) – мультисистемное заболевание, при котором в организме дефицит ферментов, расщепляющих гликозаминогликан.
Клиническими проявлениями заболевания являются дефекты в работе сердца, нарушение функционирования головного мозга. Поражаются костно-суставной аппарат, органы чувств, бронхо-легочная и нервная системы, почки.
Назначение дозировки лекарственного средства производится исходя из веса больного: 1 мг/кг массы тела. Введение медленное (на протяжении не менее 4 часов), внутривенное, еженедельное.
Введение Наглазима может сопровождаться побочными реакциями. Среди проявлений озноб, сыпь на коже, лихорадка, тошнота, зуд, повышение артериального давления, кашель, одышка и другие.
Таблица 1. Наиболее частые побочные реакции в результате применения Наглазима
| 1. | Фарингит, гастроэнтерит | Более 10% |
| 2. | Тремор | 1-10% |
| 3. | Артралгии | Более 10% |
| 4. | Боли, недомогание, лихорадка | Более 10% |
| 5. | Эритема | 1-10% |
| 6. | Артериальная гипертензия | Более 10% |
| 7. | Артериальная гипотензия | 1-10% |
| 8. | Конъюнктивит, помутнение роговицы | Более 10% |
4 место. Фолотин
Французский препарат предназначен для химиотерапевтического лечения рака. Показанием к его применению является Т-клеточная лимфома, характеризующаяся агрессивным протеканием и часто поражающая лимфатические узлы. К препарату прибегают также в тех случаях, когда другие лекарства оказались неэффективными.
Для проведения полноценного курса лечения понадобится 6 недель и лекарства на сумму 21 млн 156 тыс. руб. (320 000 дол. США). Одну ампулу можно приобрести за 198 000 руб. (3 000 дол. США).
Противораковое действие может сопровождаться негативными изменениями: делать организм более восприимчивым к инфекциям, а также ухудшать реологические свойства крови.
Основным действующим веществом является пралатрексат, поэтому при наличии аллергии на него необходимо сообщить врачу.
Инъекция Фолотина делается один раз в неделю на протяжении полутора месяцев.
3 место. Элапраза
Elaprase – раствор для внутривенного лечения мукополисахаридоза II типа. Иное название заболевания – синдром Хантера. У пациентов с таким диагнозом заторможены функции мозга, неполноценно происходит физическое развитие. Стоимость одного флакона объемом 2 мл составляет 280 000 руб. (4 250 дол. США). Годовое лечение обходится порядка 25 млн руб. (375 000 дол. США).
Основное действующее вещество – идурсульфаза – очищенный фермент идуорната-2-сульфатазы. Произведено по ДНК-технологии на линии человеческих клеток.
Назначают Элапразу один раз в неделю. Доза составляет 0,5 мг/кг медленного введения (на протяжении 3 часов).
Таблица 2. Удельный вес различных побочных реакций на применение Элапразы
| 1. | Головная боль | Более 30% |
| 2. | Артралгия | Более 30% |
| 3. | Чрезмерная лихорадка | Более 30% |
| 4. | Недомогание, одышка, зуд, боли в конечностях | Более 10% |
| 5. | Артериальная гипертензия, проблемы в костно-мышечной системе, крапивница, гипервозбудимость нервной системы | Более 10% |
В аптеках продается по рецепту.
Ознакомиться с подробной инструкцией по применению можно в видео:
2 место. Солирис
В основе Солириса лежит иммунодепрессивное средство экулизумаб. Показаниями к применению лекарства являются пароксизмальная ночная гемоглобинурия и атипичный гемолитико-уремический синдром. У страдающих этими заболеваниями происходит патологическое разрушение эритроцитов, в результате чего развивается анемия. Больные имеют повышенную восприимчивость к инфекционным заболеваниям. Без прицельного лечения больной не проживет более 10 лет.
Применяется лекарство и для терапии миастении гравис. Наблюдения за пациентами с высокой активностью заболеваний свидетельствовали об эффективности препарата.
Стоимость лекарства высока – 490 тыс. руб. (7 400 дол. США). Годовая стоимость лечения составит 29 млн 200 тыс. руб. (440 тыс. дол. США).
Необходимый курс приема препарата занимает 5 недель (по 600 мг в неделю первые 4 недели и 900 – на пятой), затем – курс поддерживающей терапии (900 мг каждые две недели).
Среди возможных побочных реакций отмечается головная боль и болевой синдром в поясничном отделе позвоночника, тошнота, назофарингит.
1 место. Глибера
Glybera – самое дорогое лекарство в мире. Производитель – UniQure (Голландия). Одна ампула стоит примерно 4 млн руб. (53 тыс. евро). Это первый геннотерапевтический препарат, который европейским агентством лекарственных средств разрешен для применения в медицинских целях в Евросоюзе. В США препарат не одобрен, поэтому используется только в Европе.
С помощью Глиберы лечится дефицит липопротеиновой липазы, результатом которой является болезненная отечность поджелудочной железы. Кроме того, так как липопротеиновая липаза регулирует содержание липидов в кровяной массе, в случае ее нехватки у больного развивается закупорка кровеносных сосудов.
Лечение болезней такими дорогостоящими препаратами по карману единицам. Однако если эти больные получили шанс продлить свою жизнь, их производство оправдано. Опубликованы данные, что производитель Glybera – компания UniQure – отказался от дальнейшего продвижения лекарства и получения разрешения на его использование в США. Объясняется это нерентабельностью производства. В то же время полный курс лечения с его применением прошел один больной в критически тяжелом состоянии, после чего пошел на поправку.
Итальянская Chiesi – компания, организующая реализацию препарата, – заявила, что сбыт продукции является проблематичным и не принесет ожидаемого дохода.
Источник: yakapitalist.ru
Поступает в продажу самое дорогое в истории США лекарство — стоимостью 850 тысяч долларов (48 миллионов рублей) за упаковку. Запомните это название: Luxturna. Отныне это самый дорогой препарат во всем мире. Его с начала этого года будет выпускать базирующаяся в Филадельфии фармацевтическая компания Spark Therapeutics, которая специализируется на генной терапии.
Источник: CBS.com
В декабре 2017 года Управление по продуктам и лекарствам США (FDA) одобрило генную терапию Luxturna для лечения редкого наследственного заболевания сетчатки — амавроза Лебера. Разработанная американской компанией Spark Therapeutics, Luxturna стала первой генной терапией, которая при помощи генетически модифицированного вируса исправляет прямо в организме пациента геном клеток сетчатки, обеспечивая частичное восстановление зрения.
Ген RPE65 кодирует производство необходимого для нормального зрения фермента и отвечает за формирование световых рецепторов глаз, но, если человеку достанется его дефектная копия, это вызовет амавроз Лебера или пигментный ретинит. Оба заболевания выражаются в ухудшении зрения и риске слепоты. Спасением может стать генная терапия.
Luxturna представляет собой раствор с генетически модифицированным вирусом, несущий в себе «правильный» ген PRE65. Вирус вводится прямо в глазное яблоко и запускает в сетчатке производство исправленного фермента. Операция длится всего 45 минут. Сообщается, что достаточно однократного применения препарата. В упаковке будет содержаться две дозы — по одной в каждый глаз (то есть по 425 тысяч долларов за дозу).
Тестирование доказало, что Luxturna действительно восстанавливает зрение у тех, кто имеет редкую форму унаследованной слепоты. Подсчитано, что в США с этим диагнозом вынуждены жить около двух тысяч человек.
Изначально Spark Therapeutics собиралась выпустить препарат на рынок по цене в миллион долларов, но страховые компании убедили ее несколько уменьшить эту сумму. В Америке большинство препаратов, выписываемых по рецепту врача, хотя бы частично оплачиваются страхующими здоровье фирмами.
И хоть это и колоссальная цена за препарат, Luxturna — это настоящий прорыв в медицине, ведь генная терапия может помочь в борьбе как с наследственными болезнями, так и с раком, большинство случаев которого начинаются с повреждения ДНК.
На сегодняшний день самым дорогим лекарством в мире был применяемый в Европе, но не имевший лицензии США препарат генной терапии Glybera от компании uniQure. Его стоимость составляла 1,2 миллиона долларов. Однако в прошлом году его сняли с производства из-за недостаточного спроса. Это лекарство предназначено для генной терапии редкого наследственного заболевания — дефицита фермента липопротеиназы.
Смотрите также: 10 лекарств с самыми странными побочными эффектами
Источник: BigPicture.ru
Список дорогих лекарств обширен. Как правило не одну тысячу долларов или евро стоят таблетки от редких и большей частью неизлечимых болезней. Эксперты часто утверждают, что стоимость этих препаратов серьезно завышена по целому ряду причин, в числе которых и отсутствие конкуренции. АиФ.ru внимательно изучил имеющийся список самых дорогостоящих средств мира и составил своеобразный «хит-лист» из них.
Самым дорогим в мире считается Soliris — препарат для пациентов, которые страдают расстройствами иммунной системы, при которых у человека во время сна в крови начинают… погибать кровяные тельца (по каким причинам точно не известно), из-за чего разрушаются почки, легкие, сердце, мозг. Без соответствующего лечения продолжительность жизни такого больного – не более 10 лет. Лекарство же позволяет приостановить этот процесс. С учетом того, что во всем мире таких пациентов только 20 000 человек, становится понятно, почему препарат так дорого стоит — год лечения им обходится в $536 тыс., а цены на пачку таблеток начинаются от 5 928 евро.
Вторым по стоимости становится Naglazyme, который используется для коррекции расстройств метаболических процессов. Такое заболевание быстро приводит человека в инвалидное кресло. При этом лечение позволяет практически сразу увидеть хорошие результаты и положительную динамику — после начала курса больные начинают ходить, отмечают двигательный прогресс. В мире сегодня отмечено только 1100 случаев подобной проблемы. Лечение таким чудо-средством обойдется в $485 тыс. в год (т.е. примерно 3 800 евро за пачку).
2 000 человек в мире знают, что такое синдром Хантера, не понаслышке, т.к. сами им болеют. Такое заболевание характеризуется замедлением роста, появляющимися проблемами с дыханием, утолщением языка, ноздрей и губ. Считается, что оно чаще встречается в раннем возрасте — т.е. у детей. Elaprase позволяет притормозить развитие болезни, возвращая ухудшившиеся показатели человека в нормальное состояние. При этом принимать его следует по 1 таблетке в неделю. Стоимость упаковки — от 3750 евро.
Четвертым по стоимости является Cinryze – препарат для профилактики отеков у больных с наследственной ангиоэдемой. Такое заболевание происходит из-за недостаточности в крови определенных ферментов и нарушения обмена веществ. Так как явление это непредсказуемое, то отеки могут проявляться в любое время. И в результате больным приходится выкладывать $350 тыс. за годовое лечение или от 1948 евро — за каждую пачку.
На пятом месте по стоимости — Myozyme, предназначенный для пациентов с болезнью Помпе. Данный синдром обусловлен дефицитом альфа-глюкозидазы, что приводит к разрушению мускулатуры, увеличению сердца в размерах и проблемам с дыханием. В основном болезнь чаще диагностируется в детском возрасте. Myozyme позволяет приостановить эти процессы и помогает детям дышать самостоятельно. Стоимость годового лечения обходится родителям в $100 тыс. Если же подобное заболевание будет отмечаться у взрослых, то для них курс обойдется дороже — $300 тыс. в год, цена упаковки начинается от 1000 евро.
Специалисты зачастую оправдывают столь высокую стоимость жизненно необходимых лекарственных препаратов тем, что они предназначены для преодоления действительно редких и серьезных патологий. Да, за шанс частичного, а в некоторых случаях и полного выздоровления людям не жалко отдать любые деньги. И ситуация может измениться, только если в дело вступят конкуренты — тогда цена на лекарства может снизиться, отмечают эксперты.
Источник: aif.ru
Майозайм – препарат, применяемый для лечения редкой, но изнурительной болезни, гликогеноза (болезнь Помпе). Она поражает скелетную мускулатуру и сердце пациента.
Актар (Acthar)
Годовая стоимость: $300 000
Актар – препарат, используемый для лечения судорог у детей в возрасте до двух лет. Поскольку Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) не одобрило Актар, его не только трудно достать, но ещё и страховые компании, как правило, не покрывают затраты на его приобретение.
Всё это приводит к установлению высоких цен и прибыли от продаж в размере, превышающем три четверти миллиарда долларов в год.
Фолотин (Folotyn)
Годовая стоимость: $320 000
Фолотин используется для борьбы с редким и агрессивным видом рака, Т-клеточной лимфомой. Для пациента шестинедельный курс лечения Фолотином – последний шанс остановить болезнь. Хотя прибыль от продажи этого препарата превышает 50 миллионов долларов ежегодно, лекарство не показало существенного продления жизни, что делает его крайне дорогой последней надеждой.
Cinryze
Годовая стоимость: $350 000
Этот препарат используется для лечения ангионевротического отёка – наследственного заболевания, встречающегося у одного человека из 50 тысяч и вызывающего отёки рук, горла и брюшной полости. Производимый из человеческой крови, Cinryze показал себя достаточно эффективным в борьбе с этим заболеванием.
Нэглэйзим (Naglazyme)
Годовая стоимость: $365 000
Используется для лечения детской болезни, известной как синдром Марото-Лами, которая поражает соединительные ткани. Люди, страдающие этим синдромом, имеют неправильно развитые мышцы, суставы и ткани, что часто приводит к карликовости.
Дети с этим заболеванием также страдают от неврологических и сердечных болезней, нарушений зрения и слуха, поражения головного мозга. Нэглэйзим помогает стимулировать подвижность суставов и рост тканей.
Элапраза (Elaprase)
Годовая стоимость: $375 000
Этот препарат, стоимость которого превышает цену на большинство домов, помогает в борьбе с синдромом Хантера – редким наследственным заболеванием, препятствующим физическому росту и развитию мозга.
Вимизим (Vimizim)
Годовая стоимость: $380 000
Вимизим – фермент, используемый для лечения синдрома Моркио. Это заболевание препятствует распаду длинноцепочечных молекул сахара в организме больного, приводя к нарушениям в работе сердца и развитии скелета, карликовости и другим серьёзным дефектам.
Солирис (Soliris)
Годовая стоимость: $440 000
Солирис регулярно занимает лидирующие позиции в списках самых дорогих препаратов, но, по крайней мере, может претендовать ещё и на звание очень эффективного средства для лечения пароксизмальной ночной гемоглобинурии, от которой страдает около восьми тысяч американцев.
Заболевание разрушает красные кровяные тельца, повышая восприимчивость пациента к инфекциям, анемии и образованию тромбов. Солирис помогает ослабить эти проявления на 90%. Этот препарат также доказал свою состоятельность в лечении атипичного гемолитико-уремического синдрома, другого редкого и иногда смертельного заболевания.
Glybera
Годовая стоимость: $1,21 млн.
А звание самого дорого лекарства в мире получает Glybera – препарат, до сих пор не одобренный в США, но не так давно одобренный в ЕС. Glybera – генная терапия, применяемая для лечения семейной недостаточности липопротеиновой липазы, заболевания, поражающего одного человека на миллион. В странах ЕС им страдают менее 200 человек. Дефицит вызывает крайне болезненную отёчность поджелудочной железы.
Источник: ucrazy.ru
Цены биотехнологических препаратов для редких заболеваний продолжают расти, улетая в стратосферу. Единой цены для самых дорогих лекарств мира нет, и никто не составляет их список. Поэтому Forbes на основании ответов опрошенных биотехнологических аналитиков Уолл-стрит получил предполагаемых кандидатов в данный список. После этого мы опросили производителей, узнав стоимость дозы для типичного взрослого пациента. Так как значение цены не было получено, мы использовали прогнозы аналитиков. И выяснили, что цены меняются в зависимости от дозы, которая варьируется в зависимости от веса пациента и других факторов. Мы включили в наш список лекарства стоимостью от $ 200 000 в год для среднего пациента. Некоторые дорогие лекарства от рака, которые стоят $ 200 000 за год лечения не попали в список, потому что средний пациент принимает их только в течение нескольких месяцев. Итак, это самые дорогие лекарства в мире 2017.
Горячая статья: Самые дорогие цветы в мире
9. Aldurazyme
Годовая стоимость: $ 200 000 Производитель: Genzyme, BioMarin
Этот препарат лечит синдром Гурлера (MPS I), который приводит пациентов к прекращению морального и физического развития в возрасте 4 лет. Шесть сотен человек в мире страдают от него.
8. Церезим
Годовая стоимость: $ 200 000 Производитель: Genzyme
Этот препарат лечит синдром Гурлера (MPS I), который приводит пациентов к прекращению морального и физического развития в возрасте 4 лет. Шесть сотен человек в мире страдают от него.
8. Церезим
Годовая стоимость: $ 200 000 Производитель: Genzyme
При болезни Гоше жировые скопления накапливаются в селезенке, печени, легких, костном мозге, а иногда и в головном мозге, в результате чего появляются скелетные расстройства, угасание функций легких и почек. Препарат заменяет фермент, который у пациентов болезни Гоше отсутствуют. Во всем мире, существует 5200 пациентов с этой болезнью.
7. Fabrazyme
Годовая стоимость: $ 200 000 Производитель: Genzyme
Болезнь Фабри вызывает чувство жжения, фиолетовые пятна, увеличение сердца и проблемы с почками. Количество пациентов, имеющих данную болезнь, превышает 2200 человек во всем мире. Седьмая строчка среди самых дорогих лекарств в мире 2015-2016.
6. Arcalyst
Годовая стоимость: $ 250 000 Производитель: Regeneron
Болезнь Фабри вызывает чувство жжения, фиолетовые пятна, увеличение сердца и проблемы с почками. Количество пациентов, имеющих данную болезнь, превышает 2200 человек во всем мире. Седьмая строчка среди самых дорогих лекарств в мире 2015-2016.
6. Arcalyst
Годовая стоимость: $ 250 000 Производитель: Regeneron
Этот препарат лечит синдром Макла-Уэльса, поражающий 2000 человек по всему миру. Данный синдром вызывает повторяющиеся лихорадки, сыпи, боли в суставах и почках.
5. Myozyme
Годовая стоимость: $ 300 000 Производители: Genzyme, BioMarin Pharmaceuticals
Myozyme заменяет фермент, который при болезни Помпе отсутствует. Потенциально смертельное заболевание ослабляет мышцы и увеличивает сердце. Без лечения на поздних стадиях больные, в конечном счете, прикованы к инвалидным коляскам и нуждаются в искусственной вентиляции легких. Девять сотен человек во всем мире страдают от этого заболевания.
4. Cinryze
Годовая стоимость: $ 350 000 Производитель: Вирофарма
Myozyme заменяет фермент, который при болезни Помпе отсутствует. Потенциально смертельное заболевание ослабляет мышцы и увеличивает сердце. Без лечения на поздних стадиях больные, в конечном счете, прикованы к инвалидным коляскам и нуждаются в искусственной вентиляции легких. Девять сотен человек во всем мире страдают от этого заболевания.
4. Cinryze
Годовая стоимость: $ 350 000 Производитель: Вирофарма
Cinryze лечит наследственный ангионевротический отек (НАО) – нарушение иммунной системы, которое вызывает отек в брюшной полости и губ. Болезнь поражает 6000 человек на территории США.
3. Naglazyme
Годовая стоимость: $ 365 000 Производитель: BioMarin Pharmaceuticals
Бронза в рейтинге самые дорогие лекарства. Это лекарство лечит нарушение обмена веществ под названием синдром Марото-Лами (MPS VI), который поражает 1100 человек по всему миру. Симптомы включают в себя увеличенную голову, толстые губы и низкорослость. Пациенты могут быть прикованы к инвалидной коляске с 15 лет.
2. Elaprase
Годовая стоимость: $ 375 000 Производитель: Шир
Бронза в рейтинге самые дорогие лекарства. Это лекарство лечит нарушение обмена веществ под названием синдром Марото-Лами (MPS VI), который поражает 1100 человек по всему миру. Симптомы включают в себя увеличенную голову, толстые губы и низкорослость. Пациенты могут быть прикованы к инвалидной коляске с 15 лет.
2. Elaprase
Годовая стоимость: $ 375 000 Производитель: Шир
Это лекарство лечит так называемый синдром Хантера (Мукополисахаридоз II, MPS II), которое вызывает приглаженность носа, увеличение языка, затруднение дыхания и повреждения головного мозга. В мире есть две тысячи пациентов, принимающих это лекарство.
1. Soliris
Годовая стоимость: $ 409 500 Производитель: Alexion Pharmaceuticals
Самое дорогое лекарство в мире. Этот препарат относится к пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ). Оно лечит расстройство, в котором иммунная система разрушает красные кровяные клетки. Без лечения, как правило, смерть наступает в течение 10 лет. Это заболевание поражает 8000 человек на территории США.
Администрация сайта top10r.ru в свою очередь, желает вам крепкого здоровья, всяческих благ и что бы вы не когда не нуждались в столь дорогих лекарствах.
Источник: top10r.ru